三年前的冬天，家住郊區的劉某去自家菜地裡採青菜，裸露在外的雙手被凜冽的寒風吹得生疼，一度讓她流下了眼淚。此後，右手指尖部分遇冷就會發生蒼白、青紫、潮紅的顏色改變，並伴有疼痛的症狀，指尖皮膚開始發硬、腫脹。為了查清病因，三年間劉某看遍了皮膚科、神經內科、血液內科等科室的醫生，但得出的診斷都是血液循環不暢、神經末梢炎，只開了一些活血化淤的藥，治療效果不明顯。
近幾個月，劉某的病情再度擴散到左手五個手指，右手指端皮膚開始潰爛，指甲也停止了生長。唐都醫院風濕免疫科張岩主任檢查後表示，屬於系統性硬化症，即通常所說的"硬皮病"。劉某面部皮膚已出現硬化，鼻子變尖，口唇變薄，皮膚變緊，猶如戴了一個假面具。胸部CT顯示，劉某肺部已有廣泛纖維化，幸運的是，其它臟器功能良好，未受到侵害。張岩主任遂確定了激素、免疫抑制劑、抗纖維化及改善微循環的綜合療法，一個月後，劉某硬化的皮膚逐漸變軟，腫脹明顯減輕，雙肺纖維化開始好轉。
張岩主任指出，硬皮病是一種以侷限性或瀰漫性的皮膚增厚、纖維化為特徵的自身免疫性疾病，除皮膚受累外，可影響心、肺、腎、消化道等多個系統。天氣寒冷或情緒激動引起的雷諾現象是此病一種常見的首發症狀，女性患者明顯多於男性，比率約為3：1，以20∼50歲多見。基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等，逐漸發展可引致相關器官的受損，嚴重者甚至出現腎危像，導致死亡。張岩主任提醒，當四肢遠端皮膚出現變硬、變色、腫脹的情況時，應盡早到正規醫院風濕免疫科診治。此外，病人日常生活中應注意保暖，外出時要戴手套，避免被動吸菸；調節好工作休息時間，不要過度疲勞；提高自身心理素質，盡量避免情緒激動。
来源:雷愷
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