國內首例美人魚綜合征嬰兒將做分腿手術(圖)
美人魚綜合症的小患者正在恆溫箱中接受治療
「小魚兒」將做分腿術
專家為國內首例「美人魚綜合症」倖存兒會診
本報訊(記者 唐江澎 通訊員 李 奇 何滿力)「我們希望繼續創造奇蹟!」本報日前報導的「美人魚綜合症」患兒已在省兒童醫院ICU病房奇蹟般地存活了12天,昨日,該院15個相關科室的專家一起為這名我國惟一倖存的「小魚兒」進行會診時,該院院長祝益民這樣表示。
「美人魚」原來是條「小魚兒」
昨日上午,透過ICU病房的玻璃,記者看到小傢伙躺在箱內不時地伸著懶腰,因為雙腿從臀部到腳尖都「天衣無縫」地粘連在一起,初看活像一條正在水中游動的小魚兒。據瞭解,小傢伙出生於11月9日,出生3天後,他就被送進了湖南省兒童醫院重症監護病房。進入醫院後,醫護人員驚奇地發現,他的腹部以下血肉粘連,直至腳尖。在腳尖處,10個小腳趾頭分離開來,大小腳趾排列完全錯位,整個下身就像傳說中的美人魚倒置的「V」形魚尾鰭,醫學上稱這種病叫做「美人魚綜合症」。
「小魚兒」應是男兒身
據悉,這種病症極其罕見,出生嬰兒患上「美人魚綜合症」的概率只有七萬分之一,而且一般都活不過數小時。由於治療難度大,迄今為止全世界只有2位患者(現年17歲的美國少女蒂法妮・約克和2歲7個月大的秘魯女孩米拉格羅絲・塞隆)術後還活著。躺在省兒童醫院的這名小傢伙是世界上倖存的第3例、國內首例「美人魚綜合症」患者。目前,小傢伙在ICU病房醫護人員的全力救治下奇蹟般地存活了12天。現在他的下肢身長已有21厘米,體重2.45公斤。經B超和進一步醫學檢查顯示,小傢伙的兩條腿呈粘連狀,心臟功能不正常,肛門、生殖器都尚未發育完全。其體內腹部雙側都有睪丸依附,在合攏的胯部有約0.5厘米長的「小雞雞」,可以初步斷定為男性。
為「小魚兒」實施分腿手術
祝益民在接受記者採訪時表示,因為小傢伙沒有肛門,到現在都不能進食,而且還發現小便無法排除等情況,直到現在都只能靠腹膜透析維持生命。「得了‘美人魚綜合症’,如果不及時接受相關的手術治療,那將是致命的。目前,對此類患者的治療還沒有可行的經驗可以借鑒,我們將努力為這名小患者創造手術機會。」
該院專家表示,小傢伙的兩條腿呈粘連狀,但好在有各自獨立的骨骼和供血系統,手術的機會是存在的。該院將採取一系列新技術和手段為「小魚兒」實施分腿手術。然而,即使分腿手術順利,也不意味著小傢伙從此就能過上正常人的生活,因為除手術危險係數大以外,還需攻克其他器官畸形的分期矯治等複雜難關,等待他的下一步手術和治療風險無法估計。
先天性發育缺陷早檢查可預防
該院專家表示,儘管很多缺陷的確切原因至今仍是個未知數,然而基因變異和環境因素都是不可忽視的誘因。每個人都有2萬到2.5萬個基因負責控制身體結構和化學代謝。從遺傳因素考慮,其中任何一個基因出問題,都會導致先天性發育缺陷。環境因素對胎兒發育也很重要。如果母親在懷孕期間出現用藥不當、感染、飲酒、吸菸或長期受到聲光、電子輻射、磁場等外界物理因素等影響,胎兒發育缺陷的危險都會有不同程度的增加。如果基因變異和不良環境因素同時發生,患先天性疾病的風險就更大。
專家提醒,婚前檢查、孕前諮詢等可大大減少胎兒發育畸形的可能性。很多先天性發育缺陷能夠在產前做出診斷,甚至可以做產前治療。
「美人魚綜合症」
省兒童醫院兒研所研究員葉志純介紹,並腿畸形俗稱「美人魚綜合症(sirenomelia)」,或人魚體序列征或稱尾退化綜合征,是一種極為罕見的畸形,男女比例為27︰1。畸形原因為中後軸中胚層和(或)尾胚層原發缺陷,由於中間尾結構發育不全或有缺陷,造成早期胚下芽融合(腓側)。此缺陷發生於胚胎原始階段(妊娠第3週),在尿囊發育之前,故常無尿囊血管。常多種畸形同時存在,或伴發其他畸形,如非?的泌尿系統缺陷佔19%,生殖系異常佔17%,下肢畸形、下脊柱缺陷各佔10%。
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